Langerhans-Zell-Histiozytose

Leitsymptome

  • schmerzhafte Weichteilschwellungen, pathologische Frakturen->Skelettbefall (80%)
  • chronisch purulente Otitis, Zahnverlust, Diabetes insipidus, Exophthalmus -> Befall des Schädelknochens (eosinophiles Granulom; etwa 40%)
  • noduläre Hautläsionen, oder diffuse makulopapulöse Exantheme, Krustenbildung an Kopfhaut, Stamm, Windelbereich ->Hautbefall (> 30%)
  •  Panzytopenie

AWMF-Leitliniehttp://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-015.html

Diagnosestellung

  • Klinisch
  • Labordiagnostisch 
  • Radiologisch (entsprechend Leitlinie Röntgen und MRT in Kollaboration mit/ nach Einweisung in Spezialklinik)
  • Histologisch (nach Einweisung in Spezialklinik)

Therapie/Vorgehen

  • Umgehend Einweisung in Spezialklinik
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